Последнее обновление статьи: Апрель , 2019
Болезнь Такаясу или артериит Такаясу — это хроническое воспалительное заболевание, затрагивающее в основном крупные артерии, при этом причина данной патологии до сих пор остаётся неизвестной. Есть данные о том, что болезнь связана с генетическим дефектом, в 80-90% случаев она поражает женщин и дебютирует, как правило, в молодом и даже детском возрасте — от 10 до 40 лет. Болезнь распространена во всем мире, но больше подвержены жители Азии, так, к примеру, в Японии регистрируют около 150 новых случаев ежегодно (1 случай на 80 тыс. населения), тогда как в Европе и США частота болезни Такаясу составляет 1 на миллион!
Хотя, как говорилось ранее, точная причина патологии до конца не выяснена, имеются данные о том, что она связана с генетическим дефектом в так называемых антигенах HLA Bw52 и HLA B39.2.
Механизм развития болезни
Болезнь Такаясу в первую очередь проявляется в виде воспаления аорты (самой крупной артерии, отходящей непосредственно от сердца) и её крупных ветвей. Существует некоторая последовательность, с которой болезнь Такаясу поражает артерии, отходящие от аорты. Обычно процесс начинается в левой подключичной артерии, затем переходит на общую левую сонную артерию, позвоночную, брахиоцефальный ствол, после перебирается на противоположную сторону – правую подключичную и правую сонные артерии. В половине случаев в процесс вовлекается брюшная часть аорты.
Нужно отметить, что воспаление при данной патологии не имеет никакой связи с инфекцией, оно является следствием ряда сложных иммунных и аутоиммунных процессов, то есть неправильной работы нескольких звеньев иммунной системы. В результате воспаления вначале происходит сужение просвета артерий, что приводит к нарушению кровоснабжения соответствующих структур, в первую очередь страдает сердце и головной мозг. Если воспаление протекает очень активно, происходит разрушение клеток составляющих каркас артерии, возникает его расширение и даже выпячивание (аневризма), что так же препятствует нормальному кровоснабжению.
Клинические проявления
Симптомы в ранней фазе болезни Такаясу очень общие и не показательные: усталость, потеря веса и небольшое повышение температуры. Однако по мере прогрессирования болезни появляются жалобы, свидетельствующие о поражении сосудов. Жалобы будут зависеть от того, какой орган или часть тела недополучает кровь из-за сужения соответствующего сосуда. Если в процесс вовлечены артерии шеи, то возникают всевозможные неврологические нарушения, начиная от легкого головокружения и заканчивая обмороками. Если вовлекаются истоки артерий, питающих конечности, появляется так называемая перемежающаяся хромота, когда человек вынужден останавливаться через какое-то время при ходьбе из-за болей в ногах, подобная «хромота» может возникать и в руках. В редких случаях сужение артерий настолько выраженное, что может возникнуть гангрена (омертвление) конечности требующая ампутации.
Существует еще несколько групп симптомов, которые могут возникать у пациентов с болезнью Такаясу:
- артралгия или миалгия (боль в мышцах и суставах) имеются примерно в половине случаев. Иногда они сопровождаются накоплением жидкости в суставах (синовиит). Суставные изменения, как правило, временные, хотя и могут оставаться несколько месяцев.
- повреждения кожи, напоминающие узловатую эритему (специфическая сыпь) наблюдающуюся при некоторых ревматических заболеваниях.
- боль в груди, кровохарканье и повышение давления в легочной артерии, ведущие к появлению одышки. Нужно отметить, что одышка также может быть связана с сердечной недостаточностью, в результате расширения аорты, несостоятельностью аортального клапана или нарушения проходимости артерий питающих сердце.
- вовлечение сонных и позвоночных артерий вызывает снижение мозгового кровотока, что приводит к головокружению, обморокам, головным болям, судорогам и снижению интеллекта. Нарушения зрения является поздним проявлением болезни Такаясу и связано со значительной ишемией головного мозга.
- боль в животе, диарея (понос), и желудочно-кишечные кровотечения могут возникнуть в результате ишемии брыжеечной артерии — артерии питающей кишечник.
- стенокардия (боль в грудной клетке) возникает в связи сужением или расширением артерий кровоснабжающих сердечную мышцу, при этом нередко возникает инфаркт миокарда.
Как видно, болезнь Такаясу очень многолика, и распознать её сразу удается далеко не всегда, в первую очередь создается впечатление о наличии у пациента обычно инфаркта, инсульта, тромбоза артерии конечностей, неврологического заболевания. И это не удивительно, ведь болезнь встречается раз на миллион.
Диагностика
Анализы крови, как правило, указывают на наличие признаков воспалительного процесса. В настоящее время известен, пожалуй, только один анализ более или менее показательный в диагностике данной патологии — Pentraxin-3 (РТХ3), но и тот находится в стадии исследования.
Также остается неопределённой роль еще двух других маркеров заболевания Е-селектина и тромбомодулина. Но мы не будем вдаваться в подробности, при помощи анализов диагностировать болезнь Такаясу невозможно, но они позволяют исключить другие заболевания, протекающие сходным образом, что несколько облегчает диагностику.
Более информативными оказываются так называемые визуализирующие исследования – позволяющие оценить состояние артериального русла на большом протяжении, речь идет о таких исследованиях как: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или обычная ангиография. Эти методы позволяют выявить область наибольшего поражения, а также исключить ряд сопутствующих состояний мешающих правильной диагностике.
Ультразвуковое исследование сердца, может помочь обнаружить изменения в аорты и ее ветвей только на ограниченном участке (восходящей части аорты). Чреспищеводное УЗИ, в свою очередь, дает лучшее представление о нисходящей аорте.
Для того чтобы упростить диагностику этого редкого заболевания в настоящее время в практику врачей внедрены критерии диагностики болезни. Если у пациента есть любые три из перечисленных ниже критерия, то в 98% случаев речь идет о болезни Такаясу:
- Возраст на начала заболевания ?40 лет
- Перемежающаяся хромота конечностей (о ней говорилось выше)
- Снижение пульсации на плечевых артериях с одной или двух сторон.
- Разница систолического артериального давления между руками не менее 10 мм рт.ст.
- шум, выслушивающийся над одной или обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
- Выявленное при ангиографии сужение аорты на всем ее протяжении и сужение ее основных ответвлений или сужение крупных артерий верхних или нижних конечностей, которое не связано с атеросклерозом или с другими причинами.
Лечение
Поскольку в механизме болезни основную роль играет иммунная агрессия, в терапии используют средства угнетающие работу иммунной системы. То есть речь идет о гормональных стероидах и цитостатиках. Кроме того в ряде случаев добавляют еще ряд препаратов, в том числе так называемые антиФНО. Дополнительно могут быть прописаны средства для симптоматического лечения сопутствующих жалоб, мешающих пациенту жить.
Нужно отметить, что лечение необходимо не только для того чтобы избавить пациента от жалоб, а также чтобы предотвратить осложнения, одним из которых являются аневризмы коронарных артерий (артерий поставляющих кровь для питания сердечной мышцы). Возникшие аневризмы значительно ухудшают кровоснабжение и приводят к появлению тяжелой стенокардии. При этом вылечить такую стенокардию без оперативного лечения практически невозможно, медикаменты не эффективны, а стентирование невозможно, так как речь идет не о сужении артерий, а наоборот об их расширении.
Последние публикации от автора Александр Гохман (Посмотреть все)
- Можно ли пить при аритмии алкоголь? - 9 апреля 2018
- Формулировка гипертоническая болезнь — как расшифровать диагноз - 3 марта 2018
- ЭКГ при гипертонической болезни - 1 февраля 2018
- Боль в грудной клетке - 15 января 2018
- Что нельзя делать при стенокардии - 4 января 2018