Синдром Клиппеля — Фейля

Синдром Клиппеля – Фейля В начале двадцатого века, Клиппель и Фейль описали порок развития, для которого характерна триада симптомов: укорочение шеи, низкая граница волос на шее и ограничение подвижности головы. Такая деформация объясняется сращениями шейных позвонков, а иногда и верхне-грудных. Образуется плотный костный конгломерат из костно-хрящевой ткани. Фейль делил на два типа эту патологию, когда первый и второй шейные позвонки слиты с нижележащими, не менее четырех позвонков. И второй тип, когда первый позвонок срастается с затылочной костью, а затем – синостоз нескольких ниже расположенных позвонков с наличием шейных ребер.

Укорочение шейной части позвоночника объясняется уменьшением высоты тел позвонков, недоразвитие или полное отсутствие межпозвонковых дисков. Часто при этой патологии наблюдаются и другие аномалии развития — высокое стояние лопатки(деформация Шпренгеля), вдавление основания черепа, незаращение дужек и недоразвитые полупозвонки. Проявляется полная картина грубого нарушения формирования позвоночника и не только.

Симптомы данной патологии очень характерны. Укорочение шеи выражено настолько, что ее как будто и нет. Голова посажена на плечи, подбородок касается грудины, ушные мочки расположены очень низко. Движения головы резко ограничены, ребенок уподобляется волку, который не может повернуть голову, а поворачивается всем корпусом. Сращение между собой позвонков и их недоразвитие сопровождается нарушениями развития нервной системы с парезами и параличами.

Прогноз неблагоприятный, поскольку лечения такой патологии нет. Улучшение качества жизни достигается вытяжением позвоночника, проведением лечебных упражнений, ношение специального воротника.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно ли пить при аритмии алкоголь?

Аритмия — это общий термин обозначающий нарушение ритмичности …

Формулировка гипертоническая болезнь — как расшифровать диагноз

Еще десять лет назад диагноз гипертоническая болезнь с указанием …

ЭКГ при гипертонической болезни

Пациентам и врачам трудно сегодня представить кардиологию без проведения …