Стоит ли делать операцию по коррекции Аномалии Эбштейна при отсутствии существенных сердечных жалоб?

18.11.2016, Валерий, 29 лет

Заключение по результатам ЭХоКГ и Холтер-мониторинга:

ВПС: аномалия Эбштейна. Недостаточность трикуспидального клапана с регургитацией 2-3ст. Недостаточность митрального клапана с регургитацией 1-2 степени. Манифестирующий синдром WPW.

Жалобы:

  • экстрасистолы (редкие. Зафиксированы единичные на пару холтер-мониторинг исследованиях. Замечено увеличение после стрессов, недосыпаний)
  • пароксизмальная тахикардия (~1-2 раза в пол года — снимаю приседанием. Ранее до постановки диагноза приступ мог возникнуть при больших физических нагрузках)
  • чрезмерная мнительность к своему здоровью (прислушивание к сердцу) после постановки диагноза.

Вопрос:

  1. Стоит ли мне делать операцию по коррекции Аномалии Эбштейна при отсутствии существенных сердечных жалоб, основываясь на результатах ЭхоКГ?
  2. Насколько я понял до операции мне лучше сделать РЧА для устранения WPW. Зачастую это делают одномоментно с операцией на клапане, что не считается хорошей практикой при АЭ. Верно ли это?

7 Комментариев

  • Доктор Либерман

    Существуют определенные показания к хирургическому лечению при подобном пороке:

    1. Симптомы ограничивающее повседневную физическую активность.
    2. Цианоз (синюшность кожных покровов) с содержанием кислорода в крови (сатурация) менее 90%.
    3. Инсульт который нельзя объяснить другими причинами.
    4, Прогрессивное увеличение размеров правого желудочка и нарушение его функции

    Могут быть и другие индивидуальные причины для принятия такого решения.

    Что касается аритмии, то в случае если операция не требуется, а такое случается нередко, но имеется WPW синдром, то следует рассмотреть вариант проведения абляции.

    Будьте здоровы.

    • Валерий

      Спасибо большое за ответ.
      C Вашего позволения напишу рещультаты по клапанам и размерам:

      —————————-
      По трикуспидальному клапану:
      —————————-
      Фиброз — нет
      Кальциноз — нет
      Диаметро кольца: 35мм
      E 0.57 м/c? A 0/3 м/c E/A 1.9
      площадь эффективного отверстия — 5.6 кв.см.
      регургитация — III ст
      максимальный градиент регургитации — 30 мм Hg
      НВ выдох/вдох 16/6, ДЛА сист.: 44 мм Hg
      Особенности: дилятация кольца, V contrakta = 5.8 мм,
      створки и хорды неравномерно утолщены, передняя створка и хорды передней створки удлинены,
      септальная створка и задняя створка смещены в полость ПЖ на 13 и 9мм соответственно, PISA: УКЩ = 0.34 см2, объем трикуспидальной регургитации=35мл, ФРО = 33%? ТР асимметричным потоком вдоль передне-боковой стенки ПП

      Митральный:
      —————
      Фиброз — есть, очаговый
      кальциноз — нет
      диаметр кольца — 29мм
      глубина — 4мм
      E 0.73 м/c A 0,57 м/c E/A 1.28
      максимальный градиент (диастола) 2 мм Hg
      площадь эффективного отверстия 4.1 см2
      регургитация — I-II ст
      ВИР: 95 мсек, DT 210 мсек
      градиент регургитаци 103 мм Hg
      Особенности: створки и хорды избыточны, очаговый фиброз головки папилярной мышцы, МР узким потоком
      асимметричная по передней стенке ЛП, PISA ERO=0.1 cм2, объем митральной регургитации = 12 мл,
      ФРО=9%, Vena contakta=4.4 мм, TVI V МКФ латеральная Sm=14 см/c, em=17см/c, am=12 см/c

      Аортальный клапан:
      ————————-
      Фиброз — нет
      Кальциноз — нет
      Диаметр кольца — 25мм
      Макс.скорость — 1.3 м/c
      Макс.градиент — 7 мм Hg
      площадь эффективного отверстия — 4.3 кв.см
      регургитация — нет

      Клапан легочной артерии:
      —————
      Диаметр ствола — 24 мм,
      диаметр ветвей — 12/15 мм,
      макс. скорость — 1.3 м/c
      макс. градиент — 7 мм Hg
      регургитация — приклапанная степенб
      Cреднее ДЛА — 29 мм Hg

      Аорта: диаметр на уровне АК: 32мм, в восходящем отделе: 32мм, дуга: 29мм, в нисходящем отделе: 22мм
      Особенности: аорта на уровне синусов Вальсальвы=32мм, V АОнисх. =1м/c c градиентом 4мм рт. ст.

      Левое предсердие: передне-задний размер — 34мм, в 4-камерной позиции: 36/50 мм.

      Левый желудочек: М-режим размер: конечно-диастолический 50 мм, конечно-систолически 32мм

      обьемы лж кдо, мл ксо, мл уо, мл фв, %
      м-режим(teichholz) 120 42 78 64
      b-режим 109 37 72 66

      МОС(Simpson) : 6,62 л/мин, СИ: 3.2 л/мин/кв. м, УИД 34.73 мл/кв. м.
      Толщина миокарда МЖП: диаст. : 10—8 мм, сист. : 12мм
      амплитуда движения: -5мм
      Толщина задней стенки: диаст. : 7мм, сист. :12мм, амплитуда движения: 13мм
      Масса миокарда ЛЖ:122г, индекс массы: 58.85 г/кв. м.
      Диаметр выходного тракта: 25мм, скорость кровотока:1.2 м/cек, сист. градиент: 6 мм Hg
      Особенности: асинхронное движение МЖП тип B
      Нарушения локальной сократимости ЛЖ отсутствуют.

      Правый желудочек:
      передне-задний размер (м-режим) : 25mm, в 4-камерной позиции: 46/71мм
      конечно—дистолический объем: 66мл, конечно-систолический объем: 29мл
      ФВ=56%
      нижняя полая вена выдох/вдох: 16/6 мм
      систолическое давление: 43 мм Hg
      Правое предсердие:
      размер в 4-камерноей позиции 43/57mm
      Особенности: размер ПП без атриализованной части 43/63mm

      Межпредсердная перегородна:
      дефект:нет
      Межжелудочковая перегородка:
      дефект:нет
      Перикард:
      дополнительной жидкости не лоцируется
      Плевральные полости:
      доп жидкости не лоцируется с обеих сторон.
      ————————————————————-

      Исходя и вышепреведенных данны, по-вашему требуется хирургическое вмешательство?

      Если требуется оперативное вмешательство, проведение РЧА для устранения WPW, лучше одномоментно с операцией на клапане или отдельной операцией?

      С уважением.

      • Доктор Либерман

        Исходя только из данных УЗИ не думаю, показаний к операции нет, но есть много других нюансов которые нужно учитывать. По поводу WPW мне нечего добавить.

        • Валерий

          Спасибо еще раз за ответ.

          Пытался накопать информацию в интернете, но все очень смутно и нет точного ответа — передается ли данная аномалия по наследству?

          • Доктор Либерман

            Нет, четкой наследственности не доказано.

  • Валерий

    Добрый день.
    После очередного Холтер-мониторинга было поставлено следующее заключение:
    «Мониторинг начался в 13:00 и продолжался 23ч 25мин. Качество сканирования хорошее. Основной ритм синусовый нестабильный. Манифестный (преходящий) феномен WPW со среднм PQ 100мс.
    Среднесуточная ЧСС равнялась 78 уд/мин (средневозрастная норма — 70-79), среднедневная ЧСС составила 84 уд/мин (средневозрастная -78-88), средненочная ЧСС — 64 (средневозрастная — 54-64).
    Минимальная ЧСС — 46 уд/мин, зарегестрирована в 06:17:00 во время сна. Максимальная ЧСС 155 уд./мин, зарегестрирована в 08:22:45 во время физической нагрузки. Правильный циркадный профиль
    суточного ритма сердца (ЦИ — 1,3). Максимальная пауза составила 1598 мс (возрастная — до 2000 мс), зарегестрирована в 06:07:48 во время сна. Диагностически значимых пауз нет. Зарегестрирована 1
    одиночная желудочковая экстраситола в 18:30:50. Зарегестрированы 3 одиночные наджелудочковые экстрасистолы. Пароксоизмальных нарушений ритма и нарушений проводимости не выявлено. Эпизодов диагностически значимой депрессии/элевации сегмента ST нет.»

    что меня насторожило — тут в заключении не синдром, а феномен WPW. /lechenie-sindroma-wpw-i-fenomena-wpw/ — тут прочитал, что феномен вроде как лечить не нужно. Так ли это или синдром=феномен? Был на приеме у аритмолога — врач посмотрев мои результаты, сказал, что не видит пока предпосылок к РЧА ввиду отсутствия значительных жалоб и угрожающих жизни аритмий. Сейчас жду консилиума аритмологов, но хотелось бы иметь больше сторонних мнений специалистов.

    • Доктор Либерман

      Если пациента с признаками WPW на ЭКГ беспокоят учащенные сердцебиения или были необъяснимые потери сознания, то в таком случае положено провести электрофизиологическое исследование чтобы решить, может ли дополнительный путь проведения пропускать импульсы высокой частоты. Если может, то — нужна абляция. Холтер здесь редко бывает полезным. Феномен и синдром это разные вещи, но не все врачи помнят об этом внося путаницу.

  • Оставить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    kalculator-boli

    Является ли ваша боль в грудной клетке сердечной

    На нашем сайте у вас есть уникальная возможность воспользоваться …

    pseudoanevrisma[1]

    Псевдоаневризма

    Псевдоаневризма или ложная аневризма — это патологическое образование, …

    EFI

    Электрофизиологическое исследование сердца – ЭФИ

    ЭФИ сердца – это инвазивное исследование, которое позволяет врачам …